小兒腎小球疾病是指以腎小球?yàn)橹饕�病理改變的一組疾病。腎小球疾病的病因有很多。其發(fā)病與免疫遺傳學(xué)、凝血機(jī)制等因素密切相關(guān)。腎小球疾病的臨床表現(xiàn)為蛋白尿、管型血尿。不同疾病如尿路水腫、高血壓、腎功能損害等癥狀有所不同。

兒童腎小球疾病的臨床分類

一、原發(fā)性腎小球疾病

腎小球腎炎（簡(jiǎn)稱腎炎）：急性腎炎； 急進(jìn)性腎炎； 持續(xù)性腎炎； 慢性腎炎。持續(xù)性腎炎是指：有明確的急性腎炎病史，多年持續(xù)存在鏡下血尿和/或蛋白尿，且不伴有腎功能不全或高血壓；或臨床觀察持續(xù)性血尿、蛋白尿半年以上，無(wú)明確的急性腎炎病史，不伴有腎功能不全或高血壓。小兒慢性腎炎是指病程持續(xù)10年以上。嚴(yán)重腎功能不全和/或持續(xù)性高血壓

腎病綜合征：在兒科可分為單純性和腎病性兩種。

單純性血尿或蛋白尿：?jiǎn)渭冃匝�尿或蛋白尿是指以血尿和蛋白尿�(yàn)橹饕�表現(xiàn)，無(wú)其他臨床癥狀的病例。其他實(shí)驗(yàn)室檢查和腎功能均正常。單純性血尿分為復(fù)發(fā)性血尿和持續(xù)性血尿；單純性血尿蛋白尿分為直立性和非直立性

家族性腎炎：包括遺傳性腎炎（Alport綜合征）和家族性復(fù)發(fā)性血尿

二、繼發(fā)性腎小球疾病

繼發(fā)于紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎、藥物中毒等全身性疾病，臨床表現(xiàn)可包括腎小球腎炎腎病綜合征或無(wú)癥狀血尿和/或蛋白尿。

兒童腎小球疾病的病理分析

病理分類的意義在于明確腎小球疾病的病理形態(tài)，以便臨床上進(jìn)一步了解疾病的本質(zhì)，探索針對(duì)不同病理類型的不同治療方法。以下為2016年WHO制定的分類

微小病變和微小病變

局灶性和/或節(jié)段性腎小球病變：局灶節(jié)段性增生性腎炎； 局灶節(jié)段性壞死性腎炎； 局灶節(jié)段性腎小球硬化

彌漫性腎小球腎炎

非增殖性膜性腎病

增生性腎小球腎炎：系膜增生性腎炎； 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎； 系膜毛細(xì)血管腎炎（膜增生性腎炎I型、II型）； 致密沉積性腎炎（膜增生性腎炎II型）； 毛細(xì)血管外（新月體）腎炎

硬化性腎小球腎炎

三、未分類的其他腎小球腎炎

臨床分類與病理類型之間沒(méi)有固定的關(guān)系。兒童腎小球疾病的以下臨床類型具有特定的病理類型：急性鏈球菌后腎炎的病理改變多為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎；急進(jìn)性腎炎腎炎是新月體腎炎；乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎為膜性腎�。患易逍詮�(fù)發(fā)性血尿、薄基底膜腎病等，其他臨床疾病類型與病理之間可能沒(méi)有相關(guān)性。腎病綜合征和持續(xù)性腎炎腎組織活檢病理類型多種多樣，包括上述所有病理類型。慢性腎炎是上述病理類型進(jìn)展的結(jié)果。其更突出的病理特征是腎小球大量纖維化并伴有明顯的間質(zhì)病變。一種病理類型可以有多種臨床表現(xiàn)，如系膜增生性腎炎，臨床上可表現(xiàn)為腎病綜合征、單純性血尿、持續(xù)性腎炎等。