蒼白球黑質紅核色素變性是與鐵元素代謝障礙有關的神經變性及主要累及錐體外系統的一種遺傳性疾病。又稱Hallervorden-Spatz病。為兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病。本病為常染色體隱性遺傳。由于鐵鹽沉積于雙側蒼白球、黑質網狀部，甚或至紅核，導致神經變性，伴有神經元脫失和膠質化。常分為兒童型和成人型，兒童型多見，多于6～12歲起病。成人型又稱為晚發型，一般在約55歲發病，常有家族史，有強直少動、靜止性震顫、易跌倒、發音緩慢、聲音低沉、小步，少數患者怕光、吞咽不便、大小便失禁、智能減退，甚至癡呆，色素性視網膜炎，并可有視盤萎縮病程多達10余年。
- 疾病介紹
版權聲明：
1、本站內容僅做參考，不能作為診斷及醫療的依據！
2、本文內容來源于網絡或會員發布，版權歸原網站所有。
3、本站僅提供信息展示，不承擔相關法律責任。
4、轉載請注明出處，本文標題：蒼白球黑質紅核色素變性；本文地址：http://www.quanshucu.cn/jibing/110196.html
疾病標簽：
-
蒼白球黑質紅核色素變性,蒼白球黑質紅核色素變性的癥狀,蒼白球黑
相關疾病
-
金黃色葡萄球菌腦膜炎金黃色葡萄球菌腦膜炎是指由金黃色葡萄球菌引起的腦膜炎，多繼發于金葡菌敗血癥，多見于合并左心內膜炎的患者，通過細菌栓子經血流侵襲腦膜而得病。臨床表現為起病急，常有...
-
硫化氫中毒硫化氫（hydrogen sulfide）是具有刺激性和窒息性的無色氣體。低濃度接觸僅有呼吸道及眼的局部刺激作用，高濃度時全身作用較明顯，表現為中樞神經系統癥狀和窒息癥狀。硫化...
-
放射性脊髓病放射性脊髓病是由電離輻射對脊髓造成的損傷。通常由于工業事故和醫療上放射治療引起。損傷程度與輻射強度、持續時間、照射部位以及個體耐受有關。...
-
彌漫性食管痙攣彌漫性食管痙攣是一種食管運動性失調的疾病，是一種少見的食管運動障礙，可引起咽下困難和胸痛病變主要位于食管中下段，表現為正常的食管推進性蠕動消失，為強烈的非推進持...
-
骨感染病骨感染病包括：骨雅司病，骨包囊蟲病，骨放線菌病，布氏桿菌病，骨與關節梅毒等疾病。骨雅司�。簩贌釒魅静�。臨床表現與梅毒相似，但不屬性病，無遺傳性。不侵犯重要的內...
-
小兒曼氏迭宮絳蟲病和曼氏裂頭蚴曼氏迭宮絳蟲病和曼氏裂頭蚴病(sparganosis mansoni)分別是由曼氏迭宮絳蟲(spirometra mansoni)的成蟲寄生在人小腸內和曼氏裂頭蚴寄生于人體的組織所致的疾病。...
上一篇：神經源性體位性低血壓
下一篇：不安腿綜合癥
