原發性視網膜色素變性(primarypigmentarydegenerationofretina)是一種比較常見的毯層-視網膜變性。是一組以進行性感光細胞及色素上皮功能喪失為共同表現的遺傳性視網膜變性疾病，是一種比較常見的毯層-視網膜變性(tapetoretinaldegeneration)，也是世界范圍內常見的致盲性眼病。該病常起于兒童或少年早期，至青春期癥狀加重，視野逐漸收縮，至中年或老年，黃斑受累致中心視力減退，甚或嚴重障礙而失明。亦有少數患者發病甚晚，但絕大多數在30歲以前發病。通常均為雙眼發病。有的還伴有其他器官的疾病或成為一周身綜合征的表現之一。根據我國部分地區調查資料，群體患病率約為1/3500。
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